أمراض التهابات المناعة الذاتيّة Autoinflammatory Diseases

أمراض التهابات المناعة الذاتية

اعداد : الدكتور / محمد عثمان حمزة أُلفت

استشاري أمراض روماتيزم الأطفال والمراهقين
@DrMohammedOthm3

أمراض التهابات المناعة الذاتية:
لكي نفهم هذه النوعية من الأمراض لابدّ من معرفة أن الله سبحانه وتعإلى قد جعل في جسم الانسان خطي دفاع لحماية جسم الانسان من الميكروبات الدفاع الأول وهو المناعة الطبيعية، وخط الدفاع الثاني هو المناعة التكيفية. وهذه الامراض عبارة عن خلل في خط الدفاع الاول.

خط الدفاع الأول:

هو خط المناعة الطبيعية يتمثل في وجود مستقبلات أو مستشعرات مناعية على جميع أسطح أعضاء الجسم والتي دورها اصطياد الميكروبات واحتوائها استعدادا للتعرف عليها والقضاء عليها من خلال هذا الجهاز المناعي المنظم (سبحان الخالق جلت قدرته)، حيث أن أي اختلال في أي من البروتينات المكونة لهذا الجهاز تجعله يعمل بطريقة غير منظمة تؤدي إلى إفراز كمية كبيرة من المواد تسمي السيتوكايتز مثل الإنترلوكن (1) والإنترلوكن (6) والإنترفيرون التي تؤدي إلى الالتهابات الذاتية في الأغشية المحيطة بمعظم أعضاء الجسم والتي تظهر أعراضها الإكلينيكية حسب موضع الخلل الوراثي الذي تسبب في نقص البروتين المسئول. وتشترك هذه الأمراض بتعرض الطفل إلى ارتفاع دوري في درجة الحرارة تصحبها أعراض أخرى تميز كل مرض عن الآخر.

تعريف الحرارة المتكررة:

حدوث ارتفاع في درجة الحرارة بشكل دوري متكرر تتراوح عددها بأكثر من أو ما يعادل ثلاث مرات خلال فترة ٦ أشهر منذ بداية ظهور الحرارة أول مرة ويشترط أن يكون بين كل نكسة ما لا يقل عن ٧ أيام. ويشترط أن يكون الطفل سليم تماما في الأيام التي لا يوجد فيها ارتفاع في درجة الحرارة.

ماهي هذه الأمراض؟

هي مجموعة من الأمراض التي تحدث في الأطفال نتيجة اختلال وراثي في الشفرة الجينية يؤدي إلى أعراض إكلينيكية معينة تعتمد على نوع وموقع الخلل الوراثي في الجهاز المناعي الطبيعي المذكور أعلاه مما يودي إلى ظهور عدة أنواع من الأمراض كل واحد منها له الأعراض الإكلينيكية التي تميزّه عن الآخر كما أن جميع المرضي يعانون من ارتفاع دوري في درجة الحرارة يصاحبها أعراض أخرى حسب نوع مرض التهاب المناعة الذاتية.

أسبابها:

اختلالات وراثية في التركيبة الجينية المسئولة عن البروتين المسئول في الجهاز المنظم لخط الدفاع الاول في الجهاز المناعي الطبيعي المذكور أعلاه.

ستؤثر الطفرة الجينية على إنتاج ووظيفة أحد البروتينات والذي بدوره سيؤدي إلى استثارة العملية الإلتهابية وتمكين المحفزات (الغير قادرة على إستثارة الالتهابات لدى الطفل السليم) من تحفيز الإلتهاب لدى الطفل المصاب مما يؤدي إلى ظهور ارتفاع في درجة الحرارة والأعراض الأخرى المصاحبة للمرض.

أمثلة على أمراض التهابات المناعة الذاتية:

1. حمى البحر الأبيض المتوسط:

تصيب العائلات من سكان مناطق البحر الأبيض المتوسط مثل مصر وسوريا وتركيا.. الخ. وهو مرض وراثي متنحي ينتقل من الابوين الي الابناء وقد تصل احتمالية نسبة الإصابة ٢٥٪. وتظهر الاعراض على شكل ارتفاع دوري في درجة الحرارة كل ٢٨ يوم تقريبا لمدة لا تتجاوز ٣ أيام يصاحبها آلام في البطن أو الصدر مع ظهور طفح جلدي أحمر حول الكاحل يشبه لسعة النار.

2. الحمي الدورية المتعلقة بمستقبلات الـــ (تي ان اف) TRAPS :

وهو مرض وراثي سائد يورث للأبناء وقد تصل نسبة اصابة المولود

٥٠٪ وتبدأ الأعراض بالظهور على شكل حرارة دورية شهرية غير منتظمة قد تستمر إلى أكثر من اسبوع يصاحبها انتفاخ حول العينين مع طفح جلدي متنقل من مكان إلى آخر في جسم المريض بالإضافة إلى أعراض أخرى.

3. الحمة الدورية المتعلقة بمادة الكريو بايرينCAPS :

وهي ثلاثة أنواع كل منها له صفاته التي تميزه عن الاخر إلا أنّها تشترك في أنها أمراض وراثية سائدة كما ذكرنا في الفقرة٢.

وتبدأ الأعراض في الظهور مبكراً حول السنة الأولي من العمر بارتفاع دوري متكرر في درجة الحرارة ولمدة أقصاها ٤٨ ساعة يصاحبها طفح جلدي مثل حساسية الجلد التي تسمي إرتكاريا مع احمرار العينين وقد يصاب المريض بالصمم بالإضافة إلى أعراض أخرى.

4. الحمى الدورية المتعلقة بمتلازمة ارتفاع المضادات المناعية (د) :HIDS

وهو مرض وراثي متنحي تبدأ أعراضه في سن الطفولة على شكل حرارة متكررة دورية كل ٦-٨ أسابيع وتستمر الحرارة ما بين ٣-٧ أيام يصاحبها ألم في البطن مع استفراغ وإسهال بالإضافة إلى طفح جلدي مع تضخم الغدد اللمفاوية في أعلي الرقبة.

5. الحمي الدورية PFAPA :

أو ما يسمي بالحمي الدورية التي تصاحبها تقرحات مؤلمة في الفم بالإضافة إلى وجود إحتقان في البلعوم وتضخم في الغدد اللمفاوية أعلى الرقبة. يصاب بهذا المرض الأطفال حول سن الخامسة وهو ليس وراثي. وعادة ما يتم تشخيصه خطأ كاحتقان في الحلق أو التهاب لوزتين. تتكرر الحرارة بصفة دورية كل شهر تقريبا وتستمر عادة لمدة ٥ أيام.

6. هنالك أمراض عديدة أخرى يتم تشخيصا من قبل أطباء روماتيزم الأطفال.

تشخيصها:

التشخيص يعتمد على الأعراض الإكلينيكية بالدرجة الأولى ويتم تأكيد التشخيص من خلال الفحوصات عن طريق التحليل الجيني للشفرة الجينية.

7. طريقة علاجها

يجب أن تتم إحالة المريض إلى أطباء روماتيزم الأطفال لعلاج مثل هذه الأمراض وهو الذي سيحدد نوع العلاج الذي يجب استخدامه بناءً على نوع المرض المصاب به الطفل، ومن الأدوية المستخدمة ما يلي:

· الكوليشسين وهو علاج وقائي يستخدم مدى الحياة وهو العلاج المفضل لمرضى حمىّ البحر الابيض المتوسط.

· الأدويّة التي تثبّط السيتوكين β1-ILمثل الآناكينرا anakinra او الريلونسبت rilonacept.

· الأدوية المثبطة للسيتوكينات الالتهابية من عامل نخر الورم مثل عقار إيتانارسبت Etanercept

· هنالك أدوية أخري يمكن استخدامها للتخفيف من حدة المرض في بعض هذه الامراض نذكر منها عقار الكورتيزون أو الأدويّة الأخرى مثل مضادات الإلتهابات التي لا تحتوي على الكورتيزون

إلى متي تستمر هذه الامراض وهل يمكن الشفاء التام منها؟

هذه الأمراض وراثية تستمر مدى الحياة ولا يمكن الشفاء منها، ولكن بفضل التقدم العلمي تتوفر حالياً أدويّة واعدة لعلاجها من خلال المختصين في أمراض روماتيزم الأطفال. علماً بأنّ الأبحاث العلمية جارية لإيجاد طريقة للعلاج تضمن السيطرة على المرض على المدى البعيد أو ربما الشفاء التام منها بإذن الله تعالى.

 

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

0

تبرعاتي